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- 혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
※ 혈소판 응집(Platelet aggregation)이란?
응집괴를 형성하는 혈소판-혈소판 상호간의 반응으로서 collagen, thrombin, ADP, secrotonin, TXA₂, adrenaline, noradrenaline, PAF(platelet activating factor), 항원-항체 복합체 등에 의해서 응집된다.
혈소판 응집반응 과정의 효소 중 어느 한 효소라도 결원 또는 그 활성이 저하되었을 경우에는 응집반응이 일어나지 않아 출혈이 계속되는 치명적인 병리현상이 일어나게 된다. 한편 혈소판 응집 반응이 과잉으로 진행되면 혈전증이 일어난다.
- 본문일부/목차
- 혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
※ 혈소판 응집(Platelet aggregation)이란?
응집괴를 형성하는 혈소판-혈소판 상호간의 반응으로서 collagen, thrombin, ADP, secrotonin, TXA₂, adrenaline, noradrenaline, PAF(platelet activating factor), 항원-항체 복합체 등에 의해서 응집된다.
혈소판 응집반응 과정의 효소 중 어느 한 효소라도 결원 또는 그 활성이 저하되었을 경우에는 응집반응이 일어나지 않아 출혈이 계속되는 치명적인 병리현상이 일어나게 된다. 한편 혈소판 응집 반응이 과잉으로 진행되면 혈전증이 일어난다.
※ 응집장해증 - 혈소판기능이상증
1) 혈소판 점착장애
(1) Bernard-Soulier syndrome ; 혈소판 막의 vWF수용체인 glycoprotein Ⅰb(GPⅠb)의 결여 또는 감소에 의해 혈소판의 점착능이 저하되어 손상된 혈관으로부터 출혈현상이 일어나는 질환으로서 임상적으로 출혈시간이 연장이 되고, 혈소판의 수명단축, 혈소판 수 감소, 거대혈소판이 출현됨과 동시에 ristocetin에 의한 혈소판의 응집만 일어나지 않는 것이 특징이다.
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